SMA中（zhōng）文名（míng）称为（wéi）脊髓（suǐ）性肌萎（wěi）缩（suō）症(spinal muscular atrophy)，是一种会导致肌肉无（wú）力（lì）和萎缩的运动神经（jīng）元性疾（jí）病。运动神经起源于脊髓，控（kòng）制着人体进行呼吸、爬、走、头颈控制以（yǐ）及吞咽等活动的肌肉。

SMA对患者全身上下的肌肉都会（huì）造成侵害（hài），患（huàn）者下（xià）肢无力的（de）情况通（tōng）常较上（shàng）肢更为严重（chóng）。吞咽和（hé）呼（hū）吸（xī）功能（néng）（比（bǐ）如呼吸、咳（ké）嗽、清（qīng）除气道（dào）分泌物（wù））在（zài）中、重度患者中也会受到不同程度的影响，进而增加（jiā）患者罹患肺炎（yán）和呼吸（xī）道感（gǎn）染的风险（xiǎn），也会造成（chéng）患（huàn）者睡眠时呼吸困（kùn）难，需要进行呼吸支持。SMA患者（zhě）的认知（zhī）功能（néng）、感官系统不受影响。

根据患者起病年龄和临床（chuáng）病程，SMA由重（chóng）到轻可分为四种（zhǒng）类型：

1型，即婴儿型，约占45%，最（zuì）严重。婴（yīng）儿（ér）出生6个月内发（fā）病，进展（zhǎn）迅速（sù），不能（néng）独坐，若不进（jìn）行治疗，大（dà）多（duō）活不（bú）过2岁，多数患儿因呼吸衰竭而死亡。

2型，即中间型，约占30%-40%。多在出生（shēng）后6-18个月起病，患儿最大运动能力可达到独坐，部分患（huàn）儿在儿童期丧失独坐（zuò）能（néng）力（lì），尽（jìn）管寿命（mìng）缩短，但（dàn）多数可以活（huó）到成年期。

3型，即青少年型，约占20%。多在出生（shēng）18个（gè）月后起病，早期运动发育正（zhèng）常，可独走。随着发病后病情进展，患者逐渐（jiàn）丧失行走能力，依赖（lài）于轮（lún）椅，预期寿命不缩短或（huò）轻度下降。

4型，即（jí）成人型。早期运动发（fā）育正常，成人起（qǐ）病，出现肢体近端无力，进展缓（huǎn）慢，预期寿命不（bú）缩短。

随着近年来新药研发技术的不断进展，目前国际上（shàng）已有三种（zhǒng）SMA的修正治疗药物（wù）获批，分别为鞘内注射药物Spinraza，一次（cì）性给药基因药物Zolgensma，以及（jí）口服（fú）小分子药物（wù）Evrysdi。

其中Spinraza，即诺西那生钠注射液已于2019年2月（yuè）在中国获（huò）批，且在2021年（nián）还成功进入（rù）我（wǒ）国国家医保新增目录（lù）。

由欧洲（zhōu）TREAT-NMD联盟联合欧洲各SMA协会发布的《2017年SMA护理国际（jì）标准指南》中建议每个SMA患者每年同时接种流感（gǎn）（流感）疫苗和肺炎球菌疫苗，提出（chū）即（jí）使（shǐ）还（hái）没（méi）有明显的呼吸（xī）系统症（zhèng）状（zhuàng），也应该尽早开始呼（hū）吸管理，对于所有不能坐着的婴儿至少每三个（gè）月进行一次肺（fèi）通气检查（chá）。必（bì）要时可用呼吸（xī）机（jī）辅助（zhù）呼（hū）吸（xī），加强（qiáng）肺通气效率，咳嗽能力弱（ruò）的肺部（bù）感染者可以用仪器辅（fǔ）助排痰。

同时欧（ōu）洲呼吸学会ERS于2018年发布的《呼吸（xī）肌（jī）训练的力量和（hé）潜（qián）力（lì）》白皮书（shū）中明确指出运动（dòng）神经元疾病(NMD)患者需要（yào）进行（háng）呼吸训练，利用短时间高（gāo）强度的训练，提高呼吸肌力量和耐力。SMA作为（wéi）NMD临（lín）床典型分类之一，其患者（zhě）因肋间肌无力（lì），或（huò）病情加剧，呼（hū）吸力愈来（lái）愈弱，导致呼吸机能衰（shuāi）退，从而引发肺炎（yán）或（huò）呼吸衰竭，更（gèng）要特别注意“呼吸”。ERS白皮书推荐使用呼吸训练器进行训练，NMD患（huàn）者可（kě）从吸气（qì）和呼气训练中明显获益（yì）。长期坚持使用呼吸训练（liàn）器可以增加（jiā）吸气肌（jī）力（lì），改（gǎi）善运动耐（nài）力、降低呼吸困难和乏力、提高肺通气效率（lǜ），利于O2和CO2的气体交换、促进气（qì）道廓（kuò）清等（děng）。

吸气训练前后（hòu）MIP显著（zhe）增加(p < 0.0001)，

而（ér）对（duì）照（zhào）组基本维持不变。

吸气（qì）训练前后MEP显（xiǎn）著增加（jiā），而对照组基本维持不变。

吸（xī）气训练前（qián）后PEF显著增加，而（ér）对照组基本维持不变（biàn）。

呼吸训练器主要可以（yǐ）分目标流阻负荷、机械阈（yù）值负荷（hé）、渐减（jiǎn）式（shì）流阻负（fù）荷三种。

① 目（mù）标流阻负荷型（xíng）呼吸训（xùn）练器通过调整气（qì）流口（kǒu）的直径大（dà）小，来产生不同的吸气或呼气阻（zǔ）抗，受（shòu）用力程度（dù）及气流流速（sù）的影响，阻（zǔ）力变化率大，不恒定，无法量化。

② 机械（xiè）阈值（zhí）负荷呼吸训练器为恒定（dìng）负载阻抗（kàng）呼吸肌训练（liàn），主要通过调节弹簧的长度来获取不同的阻抗，可（kě）获得（dé）恒定阻（zǔ）力（lì），但是限制容量反应，影响（xiǎng）呼（hū）吸（xī）肌在收（shōu）缩过程中能被刺激的长（zhǎng）度（dù）。

③ 渐减（jiǎn）式流阻负荷呼吸（xī）训练器自适应压力（lì）容（róng）量（liàng）关系（xì），根据呼吸（xī）肌力量动态加（jiā）载负载阻抗，可（kě）获得恒（héng）定阻力及最大吸气容量，大大减少呼吸肌训练损伤，达到训（xùn）练的最佳效果。

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