65岁的李老爷近来出现“怪异”的症状（zhuàng）：咳嗽不止（zhǐ），走两步（bù）楼梯（tī）就气喘无力，呼（hū）吸伴（bàn）有奇怪的“啰（luō）音”，嘴（zuǐ）唇发青，手指（zhǐ）头变杵状（zhuàng）……家人将老人送去医院就诊却被（bèi）告知：老人（rén）患上（shàng）了（le）一种不是癌症却也（yě）异常凶（xiōng）险（xiǎn）的特（tè）殊（shū）“肺炎”——特发性（xìng）肺纤（xiān）维化（IPF）......

著名（míng）呼吸病学专家、中国工程院院士钟南山（shān）曾（céng）多次指出，医生（shēng）患者对IPF认识（shí）不足，超过一半患者误诊（zhěn）。“特发性肺纤维化是一种严重的（de）进（jìn）行性肺部疾病，目前（qián）存在（zài）的问题是（shì）大众认知低，确诊晚（wǎn），治疗选择少。大（dà）多（duō）数患者在疾病早期没有（yǒu）得（dé）到及时的发现和诊治，从而延误（wù）了（le）疾病的治疗时机。”

"大家首先要（yào）明（míng）白IPF不等于大家平常理解（jiě）的肺纤（xiān）维（wéi）化，有的人（rén）患上（shàng）结核或者慢（màn）阻（zǔ）肺（fèi）会（huì）出现肺（fèi）纤维化，但不是IPF，IPF是目（mù）前最难治疗的肺纤维化。”

01

到底什么是（shì）特发性肺纤维化(IPF)？

所谓‘特（tè）发（fā）性’是指其（qí）病因不明；而‘肺’指的是发病（bìng）部位是肺部，‘纤维化’表明（míng）是（shì）出（chū）现了疤痕组织（zhī）。特（tè）发（fā）性肺纤维化会使肺容积缩小（xiǎo），形成永久性肺纤（xiān）维化疤痕，导致缺氧并且肺功（gōng）能不可逆性地持续衰退。

由于患者肺部组（zǔ）织呈（chéng）蜂巢（cháo）状，又被形象地（dì）称为“网状（zhuàng）肺”或“丝瓜（guā）筋肺”。国外有研究表明（míng），近一（yī）半患者在确诊后的（de）2-3年内死亡，5年生（shēng）存率可低（dī）于30%，比子宫（gōng）癌、乳（rǔ）腺（xiàn）癌、结肠（cháng）癌等大多数癌（ái）症的生存率（lǜ）都低，因此又被（bèi）称为“不是癌（ái）症（zhèng）的癌症”。

同时IPF的早期（qī）症状主要是刺激性干咳、气喘等，常常不被患（huàn）者（zhě）重视（shì），甚至不被医生所认识，导致（zhì）患者从症（zhèng）状出现到就诊、确（què）诊（zhěn），步步延迟！患者从首个症状（zhuàng）出现到被明（míng）确诊断，通常被延误两三年，超过（guò）55%的IPF患者往（wǎng）往（wǎng）看过3个医生才被明确诊（zhěn）断！这种情况即便在很多大医院（yuàn）都（dōu）会出现，超过50%的患者误诊为慢（màn）阻（zǔ）肺（fèi）、哮喘、充血（xuè）性心力衰竭或其（qí）他的肺（fèi）部疾病。因此咳嗽久治（zhì）不愈应及时确诊。

02 造成IPF组织（zhī）病（bìng）理学的（de）确切因素（sù）是？

全球每年（nián）IPF患病（bìng）率约(2～29)/10万，呈逐渐增（zēng）长趋势，约（yuē）以（yǐ）每年11%的比例增长（zhǎng）。近年来（lái），我国IPF患病发病（bìng）率也（yě）呈现逐步上（shàng）升的趋势（shì），且死亡（wáng）率居高不下。IPF多发于50岁以上的老年人，且男性多于女性。疾病以隐（yǐn）匿性、进行（háng）性的呼吸（xī）困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青（qīng）等体征。

与IPF有关的危险因素包括（kuò）：吸烟（yān）、病毒（dú）感染、环境污染、慢性误吸（xī）、遗传易感性（xìng）和药物等。然而，这些危险因素都不能对（duì）IPF的广泛重塑和进展现象，以及肺纤维（wéi）化发病率随年龄（líng）增大（dà）而增加作出充分解（jiě）释。可能是上皮屏障及（jí）肺实质（zhì）的非特异性损伤(如可（kě）能由（yóu）上述（shù）危险因（yīn）素所致)在易感（gǎn）个体中启（qǐ）动了IPF的疾病进程。

03 IPF病情进展不可预测，急性加重风险（xiǎn）大

临床研究发现，IPF的（de）疾病进展具有不可（kě）预测性（xìng），大多（duō）数患（huàn）者在（zài）最初几年内病情（qíng）看（kàn）似稳定，然而一旦发生急性加重，症状会在数天或数（shù）周（zhōu）内迅速加重。急性加（jiā）重会显著降低（dī）患者的存（cún）活（huó）机会，有超过50%的（de）患者在确诊（zhěn）后的2到3年内（nèi）肺（fèi）功能快（kuài）速恶化，在经历（lì）一次或几次急性加重后呼吸衰（shuāi）竭或去世。在亚洲，超过40%IPF患者的死（sǐ）亡（wáng）是由急（jí）性加重（chóng）引起的，急性加重成为了患者死亡（wáng）的首要原因。

04 如何确切诊断IPF及判别IPF急性加重？

首先，符合（hé）下（xià）列全部（bù）主要（yào）诊断标（biāo）准（zhǔn），以及4项次要（yào）标准中的3项，可临床诊断IPF。

IPF主（zhǔ）要诊断标准：

1、除外已知（zhī）间（jiān）质性肺炎（ILD）的病因，如（rú）某些药物的毒性作用、环境污染和结缔（dì）组织疾病所致（zhì）的ILD。

2、异常的（de）肺功能改变：限制性通气功（gōng）能（néng）障碍（ài）和（hé）/或气体交换障（zhàng）碍。

3、双侧肺底部网状（zhuàng）阴影，在HRCT上伴少许“磨（mó）玻璃”样（yàng）改变。

4、经支气管镜（jìng）肺活检（jiǎn）或支气管（guǎn）肺（fèi）泡灌洗无其他疾病证（zhèng）据

IPF次（cì）要诊断（duàn）标准：

1、年龄大于50岁

2、隐匿起病，不能解释（shì）的运动后呼吸困难

3、疾病持（chí）续（xù）时（shí）间＞3个月

4．双侧肺（fèi）底（dǐ）部吸气性爆裂音

参（cān）照（zhào）2016年由国际多学科专（zhuān）家组组成的AE-IPF工作组（zǔ）发布（bù）的工作报告，建议将AE-IPF定义为：IPF患者在（zài）短期内出现显著的（de）急性（xìng）呼吸功能恶化。

AE-IPF诊断标准包括：

1、 既往或当（dāng）前诊（zhěn）断IPF；

2、通常在1个月内发生（shēng）的呼吸困难急性（xìng）恶化或进展

3、胸部（bù）胸部高分辨率CT（HRCT）表现为在原来网状（zhuàng）阴影或蜂窝影等（děng）普通型间质（zhì）性肺炎（UIP）表现背景上新（xīn）出现双肺弥漫性肺内磨玻璃（lí）密度影（GGO）和（或）实变影；

4、排除心力（lì）衰（shuāi）竭或液体负荷过重（chóng）。

对于典（diǎn）型（xíng）AE-IPF发病的时间窗设定为（wéi）1个月，如果临床医师认为符合急性（xìng）加重但发生在时间（jiān）窗之外，亦可诊（zhěn）断判为AE-IPF。

IPF是一种进行性不可逆肺纤（xiān）维化的间质性肺炎，目前尚无任何一种药物能（néng）够逆（nì）转（zhuǎn）或阻止（zhǐ）肺纤维化的发展（zhǎn）。随着对间质性肺疾病（bìng）发病机（jī）制的深入研究，IPF治疗观（guān）念从单纯抗炎转变（biàn）为抗纤（xiān）维化治疗。针（zhēn）对（duì）肺（fèi）纤维化（huà）靶（bǎ）点，进行靶（bǎ）向治疗。

现下IPF治疗大致分（fèn）为（wéi）药物治疗和非药物（wù）治（zhì）疗，下一期内容我们将详细（xì）阐述（shù）IPF的治疗方（fāng）法，敬请期（qī）待~

部分文稿来源

中国实用内科（kē）杂（zá）志

光明网（wǎng）

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