上期文章中（zhōng），我们科普（pǔ）了一种（zhǒng）不常见却（què）十分严重且致（zhì）命的肺部疾病——特发（fā）性肺纤（xiān）维化(简称IPF)。随着（zhe）病情进程发展（zhǎn），患（huàn）者肺部（bù）组织会（huì）变厚、变硬（yìng）、以致（zhì）出现疤痕,使患者的肺（fèi）呈蜂窝状,又被形象地称为“蜂（fēng）窝（wō）肺（fèi）”、“丝瓜筋肺”或“被（bèi）网住（zhù）的（de）肺”。通过以下（xià）三张图（tú），我（wǒ）们来简要回顾（gù）关于IPF的几个重要认知。

# IPF 的临床特点和诊断标准（zhǔn）

# IPF 的诊断流（liú）程

注：HRCT.胸部高分辨率（lǜ）CT；UIP.普通型间质（zhì）性肺炎；MDD.多学科（kē）讨论（lùn）；BAL.支气管肺泡灌洗；

# AE-IPF 的诊断流程（chéng）

注：AE-IPF.IPF急（jí）性加（jiā）重；GGO.磨玻璃影；BNP.脑钠（nà）钛；

上期我们提到，目前尚无任（rèn）何一种药物能够（gòu）逆（nì）转或阻止肺纤维（wéi）化的发展，现下IPF治疗大致（zhì）分为药（yào）物（wù）治疗和非药（yào）物治疗，而药物（wù）治疗主要（yào）以吡非尼酮、尼达（dá）尼布、抗酸药物、N-乙酰（xiān）半胱（guāng）氨酸四大类（lèi）为主。

# IPF 的药物治疗

注：PDGFR VGFR FGFR.血管生长因（yīn）子受体；

# IPF 的（de）非药物治疗

01 氧疗　

间断（duàn）氧疗和长（zhǎng）期氧疗（long term oxygen therapy，LTOT），虽然有研（yán）究（jiū）IPF患者接受氧疗和未接受氧疗的生存率、疾病进（jìn）展无明显获益，但LTOT对其他（tā）慢性缺氧（慢（màn）性阻塞性肺疾病）是有益的。IPF亦属（shǔ）于慢性缺氧（yǎng）疾病，吸氧对严重（chóng）低氧IPF患者防止其他器官损（sǔn）害（hài）有一定作用。IPF患（huàn）者血（xuè）氧饱和度（SpO2）下降至93%以下，建（jiàn）议给予LTOT治疗。

02 肺康复　

肺康复（fù）治（zhì）疗是ILD的重要治（zhì）疗（liáo）方法之一，也是IPF患者自救的（de）重要手（shǒu）段（duàn）。国际指南充（chōng）分（fèn）肯定了对IPF肺康复治疗的重要性（xìng）。肺康（kāng）复主（zhǔ）要是提高运动耐（nài）量、营养状况、心理（lǐ）社（shè）会支持和患者教育（yù），在（zài）包（bāo）括（kuò）IPF在内的慢（màn）性疾病中变得越来越重要。肺（fèi）康复可减轻（qīng）呼（hū）吸困（kùn）难症（zhèng）状（zhuàng），增（zēng）加步行距（jù）离，并提高（gāo）IPF患（huàn）者（zhě）的生活质量（liàng），增加运动耐量和增加呼吸肌的力量。通过呼（hū）吸训练或呼吸（xī）操（cāo），扩张胸廓，可以（yǐ）减慢（màn）由（yóu）于肺纤（xiān）维化引（yǐn）起肺扩张能力降低和呼吸功能下降（jiàng）。

近年（nián）来大（dà）量观察性（xìng）研究和随机对照试验（yàn）结果相继发布，国（guó）内外指南也（yě）进行了（le）更新，能更好的指导临床医师（shī）对 IPF 做出（chū）更准确的诊治。

以色（sè）列佩塔（tǎ）提科瓦贝林松医院（Petach Tikva Beilinson Hospital）拉宾医学中心（Rabin Medical Center）呼吸研（yán）究所在2014年10月的《Respiration》杂志上发表了一项研究，《Exercise Training-BasedPulmonary Rehabilitation Program Is Clinically Beneficial for Idiopathic PulmonaryFibrosis，运（yùn）动训练（liàn）为基础的（de）肺康复（fù）治疗（liáo）方案使特发性肺（fèi）纤维（wéi）化（huà）患者临（lín）床获益》。

特发性肺纤维化（IPF）作为一种（zhǒng）慢（màn）性、致命性的间质性肺病，研究方（fāng）针对（duì）患者具有肺功能（néng）受限、呼（hū）吸（xī）困难、血氧不足、运动不耐（nài）受和（hé）欠佳的生活质量（liàng）等特征（zhēng）。这项研究通过运动训练观察（chá）对IPF患者（zhě）是否有临床获益效果。 

研（yán）究方法：随机对照研究纳（nà）入32名IPF患者（68±8岁），其（qí）中15名患者随机分入运动训练组，进行为（wéi）期12周、每（měi）周两次、每次（cì）60分（fèn）钟（zhōng）的有（yǒu）监督的以运（yùn）动训练为（wéi）基础的肺康复治（zhì）疗方案；17名（míng）患者（zhě）随机分入对照组，只进行常（cháng）规药物治疗（liáo）。在基线和（hé）12周干预治疗后分别评估患者心肺运动试验（CPET）、6分（fèn）钟步行距离（6MWD）、30秒坐-起测试、肺功能（néng）、呼吸困难和生活质量评（píng）分。 

研究结果：运动训练组和对照组在干（gàn）预前后的对（duì）比（bǐ）存在（zài）显著差（chà）异（yì）。其（qí）中，Δ6MWD为81 m, p < 0.001；Δ摄氧量峰值（VO2 peak）为（wéi） 2.6 ml/kg/min, p =0.002；Δ功率（work rate）为22W, p < 0.001；Δ无氧阈（anaerobic threshold）为 3.1 ml/kg/min, p <0.001；ΔFVC %预计值为 6%, p= 0.038。呼吸困难、生活质量评分和30秒坐-起测试在治疗后也有显著改（gǎi）善。

研究结论：运动训练能改善（shàn）IPF患（huàn）者的（de）运动耐受、心脏（zāng）功能（néng）能力、肺功能、呼吸（xī）困难和生活（huó）质（zhì）量评分，在短期治疗中获得临床改善（shàn），应（yīng）作为IPF的（de）标准治疗。

03 肺移（yí）植　

肺移植是治疗终末期IPF的主要（yào）手（shǒu）段（duàn）。对于符合IPF诊断标准（zhǔn）的患者，经（jīng）药（yào）物积极治（zhì）疗无效的可考虑肺移植（zhí），单肺移植治疗（liáo）终末期IPF1年（nián）存活率（lǜ）为50%~60%，5年生存率为49%，移植肺无纤维化（huà）复发。但慢性排斥反应（闭塞性细支气（qì）管炎）发生（shēng）率较高，使远（yuǎn）期存活受到影响（xiǎng），近年来免疫抑制剂的研究进展为器（qì）官移植创造了（le）条件，但费用高（gāo）昂和供体来源困难限制了其应用。一旦临（lín）床诊断（duàn）IPF属于中晚期患者，应当着手登记做肺移（yí）准备工作。

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